15 agosto 2014

TMAU – Trimetilaminúria ( Síndrome do Odor de Peixe)

TMAU – Trimetilaminúria ( Síndrome do Odor de Peixe)

















1-DEFINIÇÃO: TMAU – Trimetilaminúria ou Síndrome do Odor de Peixe,é a deficiência apresentada pelo figado em neutralizar uma substância chamada "TRIMETILA" e elimina-la sem deixar odores.essa substância acumula-se no corpo e acaba liberando a mesma pelos poros.

2-CAUSA:Doença rara de origem genética, não tem cura mas tem tratamento. *Situações que envolvam ansiedade agravam os sintomas

3-SINTOMAS:Excesso de odores pelo corpo,os cheiros podem variar de peixe estragado, urina, suor forte, borracha queimada, cigarro, etc

4-EXAMES:Exame de sangue (especifico), e teste genético(Sequenciamento do gene FMO3)

5-TRATAMENTO:


a-Pilulas de Carvão ativado(Carveol,etc..) que tem a propriedade de absorver odores.

b-Dieta Restritiva:Quem tem "TMAU" precisa restringir sua dieta,para evitar que os sintomas(mau cheiro)ocorram.

c-Cada pessoa tem que adaptar-se a uma determinada dieta. Para uns, precisa ser ultra-restritiva;já outros,só precisam evitar alguns alimentos.

d)DIETA DE RESTRIÇÃO:

Alimentos proibidos:
- Brássicas: couve, repolho, brócolis, couve-flor e couve de Bruxelas
- Peixe de água salgada e crustáceos (caranguejo, camarão, siri, lagosta)
-Ovos, fígado, rim, miúdos e carne vermelha
- Soja, feijão, ervilha, amendoim e outros
- Lecitina desoja e outros alimentos
industrializados que contém soja.
- Qualquer tipo de peixe ou arne(exceto de frango),
- Verduras escuras: rúcula, agrião, espinafre etc
- Laranja, abacate, banana, melão -
-Bebidas alcoólicas
- Café (as vezes podem acentuar os cheiros)
- Leite desnatado ,(o desnatado tem mais colina que o integral)
d)Antibióticos -Quando indicados pelo médico
e)Higiene minuciosa,banhos extras,desodorantes potentes a base de cloreto de alumínio e sabonetes anti bactericidas

*-OBSERVAÇÃO:algumas pessoas melhoram com uma leve mudança na dieta,outras necessitam restringir quase tudo.
*Diminuir a ansiedade em relação ao problema ajuda

*Procurar assistência de um dermatologista , existem doenças que provocam mau cheiro como:   insuficiência renal,infeções,problemas ginecológicos,diabetes e disfunções hormonais
*Adaptar-se a essa deficiência e ir buscando o que melhora seus sintomas,restringindo, o que acentua os mesmos.
fonte: http://dicasreceitas.blogspot.com.br/2013/01/tmau-trimetilaminuria-sindrome-do-odor.html

 
Trimetilaminúria
A Trimetilaminúria é um transtorno metabólico caracterizado por um odor corporal parecido ao de "peixe podre". A prevalência desta patologia é desconhecida.
Esta doença encontra-se presente desde o nascimento, contudo, poderá manifestar-se apenas após as crianças deixarem de ser amamentadas ou quando se introduz na sua dieta alimentos que contêm precursores da Trimetilamina (TMA) – tais como colina, lecitina e carnitina.
Os portadores desta patologia apresentam um odor corporal que se assemelha ao cheiro de peixe podre, e que resulta da excreção de quantidades excessivas de TMA no suor, na saliva, na urina, no hálito e nas secreções vaginais. O odor poderá tornar-se mais forte após exercício físico, mudanças de temperatura e alterações de estados emocionais, podendo ocorrer de forma intermitente.
Os portadores desta patologia poderão apresentar um conjunto de transtornos psico-sociais, como: perturbações de personalidade, isolamento social, obsessão por limpeza compulsiva, depressão clínica, interrupção da escolaridade e falta de harmonia conjugal.
A Trimetilaminúria diagnostica-se através da análise da excreção de TMA na urina. Para confirmação de diagnóstico, deverão ser realizados estudos moleculares genéticos e testes de sobrecarga do precursor de TMA. Deverá ser disponibilizado aconselhamento genético aos doentes que possuam a forma herdada da patologia.
Não existe cura para a Trimetilaminúria. A descrição da natureza da doença é fundamental para a gestão destes pacientes. As dietas com controlo do precursor de TMA (por exemplo: proibição ou redução do consumo de peixe, ervilhas, fígado e ovos) e os tratamentos curtos com antibióticos (metronidazol, neomicina) ou com lactulose poderão ajudar na redução do odor corporal. Antitranspirantes, desodorizantes, banhos frequentes, e utilização de sabonetes com PH de 5.5-6.5 são igualmente úteis.
A integração em grupos de apoio será igualmente um aspecto importante da gestão da qualidade de vida do doente. O prognóstico dependerá dos transtornos psico-sociais presentes ou das desordens associadas.
* Autor: Dr. G. Arseculeratne (Maio 2009). * Fonte: Tradução Adaptada de ORPHANET
http://www.linharara.pt/index.php?option=com_content&view=article&id=133&Itemid=39 


O que é Trimetilaminúria?
Trimetilaminúria é uma condição metabólica em que o indivíduo não é capaz de converter a trimetilamina
num composto denominado N-óxido de trimetilamina. Trimetilamina é o composto que dá o odor de peixe.
Trimetilamina N-óxido não tem cheiro. Trimetilaminúria,existe há séculos, mas só ganhou
reconhecimento científico e apoio nos últimos 30 anos.

Quais são os sintomas da trimetilaminúria?
Trimetilamina acumula-se no corpo de pacientes com Trimetilaminúria. A trimetilamina é liberado no suor da pessoa,
urina, fluidos reprodutivos, e na respiração, exalando um forte odor de peixe. Algumas pessoas com Trimetilaminúria
tem um odor forte o tempo todo, mas a maioria tem um cheiro moderado que varia de intensidade ao longo do tempo.
Os indivíduos com essa condição geralmente aparecem saudável.

A condição parece ser mais comum em mulheres do que em homens, mas os cientistas não sabem o porquê. Os cientistas
suspeitam que os hormônios sexuais femininos, como a progesterona e / ou estrogênio, agrava os sintomas.
Há vários relatos de que o quadro se agrava em torno da puberdade. Nas mulheres, os sintomas podem piorar
um pouco antes e durante a menstruação, depois de tomar contraceptivos orais, e em torno da menopausa.

O que causa Trimetilaminúria?
Pessoas com Trimetilaminúria tem uma versão diminuída da enzima flavin contendo monooxygenase 3 (FMO3).
Esta é a enzima que converte a trimetilamina em N-óxido de trimetilamina. FMO3 é produzida pelo fígado
e é um membro de uma família de enzimas semelhantes responsável pela metabolização de compostos que
contenham azoto, enxofre ou fósforo. A enzima é codificada pelo gene FMO3. Trimetilaminúria pode ser
causado por uma variedade de alterações genéticas no gene FMO3. Nem todas as funções da enzima FMO3 são
conhecidos, e os médicos não sabem quais são os outros sintomas além do odor associado ao da Trimetilaminúria.

Trimetilaminúria é hereditária?
Sim. Trimetilaminúria é geralmente herdada da forma autossômica recessiva, o que significa que dois FMO3
genes que não funcionam são geralmente necessários para que uma pessoa tenha os sintomas. Ambos os pais de um
indivíduo com Trimetilaminúria são "portadores" da doença, em outras palavras, ambos carregam uma cópia de
um gene alterado para FMO3. Uma vez que esta condição geralmente requer dois genes alterados para provocar
sintomas, geralmente nenhum dos pais de um indivíduo com Trimetilaminúria tem quaisquer sintomas. Às vezes,
os "portadores" de uma cópia de uma mutação FMO3 podem ter sintomas leves de Trimetilaminúria ou que têm
episódios temporários de odor de peixes.Os investigadores pensam que as diferentes mutações genéticas em FMO3
podem influenciar nos sintomas da doença, o que afeta o tempo de aparecimento e quão forte é o odor.
Eles também suspeitam que o estresse e dieta desempenham um papel no desencadeamento de sintomas.

Como é que a Trimetilaminúria é diagnosticada?
Um teste de urina é utilizado para diagnosticar Trimetilaminúria. A urina da pessoa é testada para procurar
maiores níveis de trimetilamina.O teste pode ser feito dando uma certa quantidade de colina ao paciente,
geralmente orientamos o paciente a comer 400g de feijão e 2 avos 24h antes da coleta da urina na manhã seguinte.
O exame de urina deve ser realizada em duas ocasiões distintas, quando o indivíduo está em uma dieta sem restrições,
o teste mede a proporção de trimetilamina com a trimetilamina-N-óxido presente na urina.
Um transportador da condição pode ser identificada pelo "desafio TMA" ou pelo ensaio "TMA carga".
Isto envolve dar a um indivíduo uma pílula dmg de trimetilamina (TMA) 600.
Portadores de Trimetilaminúria excretam 20-30 % do total de trimetilamina,como a amina não metaboliza livremente e o
como o resto da trimetilamina N-óxido. Os não portadores excretam um valor inferior a 13% da dose, como trimetilamina.
Gene chamado teste de sequenciação pode ser utilizada para procurar mutações no gene FMO3.
Testes genéticos está disponível apenas através de laboratórios de pesquisa.

Como Trimetilaminúria é tratado?
Não há atualmente nenhuma cura para Trimetilaminúria. No entanto, é possível para as pessoas com esta condição
de viver uma vida normal e saudável.A seguir estão algumas maneiras em que uma pessoa com Trimetilaminúria pode
reduzir sintomas de odor:
Evitar alimentos contendo trimetilamina e os seus precursores (de colina, lecitina e trimetilamina-N-óxido).
trimetilamina está presente em níveis elevados no leite obtido a partir de vacas alimentadas com trigo
colina está presente em quantidades elevadas em:


Ovos
Fígado
Kidney
Ervilhas
Feijão
Amendoim
Produtos da soja
Brassicas (couves de bruxelas, brócolis, repolho e couve-flor)
lecitina e a lecitina contendo suplementos de óleo de peixe


trimetilamina N-óxido está presente em frutos do mar (peixe, cefalópodes e crustáceos). Peixes de água doce têm
baixos níveis de trimetilamina N-óxido.
Tomando doses baixas de antibióticos para reduzir a quantidade de bactérias no intestino. Isto suprime a produção
de trimetilamina.
tomar laxantes podem diminuir o tempo de trânsito intestinal e reduzir a quantidade de trimetilamina produzido no
intestino.
Tomar suplementos para diminuir a concentração de trimetilamina livre na urina.
carvão ativado a uma dose de 750 mg duas vezes por dia durante dez dias. Cobre chlorophyllin tomado na dose
de 60mg três vezes ao dia, após as refeições por três semanas.
O uso de sabonetes com pH moderado, entre 5,5 e 6,5. Trimetilamina é uma base forte (pH 9,8), assim sabonetes com pH
mais próximo ao da pele normal, ajudam a reter a trimetilamina segregada de uma forma menos volátil que pode ser removido
pela lavagem.
Tomar suplementos de riboflavina (vitamina B2) para melhorar qualquer atividade residual enzimática de FMO3.
Ingestão recomendada é de 30-40mg a ser tomado 3-5 vezes ao dia com alimentos.
Evite fatores que promova a transpiração,tais como exercícios fisicos,estress e distúrbios emocionais.

É importante que a pessoa que tem trimetilamuinuria siga o conselho de seu tratamento médico. Não se deve tentar
se auto-medicar Medicamentos e suplementos podem ter interações indesejadas e restrições alimentares pode resultar
em deficiencia nutricional. A colina é essencial para os nervos e para o desenvolvimento do
cérebro em fetos recém-nascidos, portanto, grávidas e mulheres que amamentam devem consultar com seu médico antes de
restringir a sua dieta com colina.

Pessoas com Trimetilaminúria também podem encontrar ajuda útil com:
aconselhamento comportamental para ajudar com a depressão e outros sintomas psicológicos.
O aconselhamento genético para entender melhor como eles desenvolveram a doença e estar ciente dos riscos
de passar esse transtorno para a próxima geração.

Trimetilaminúria pode ser curada mediante a substituição da Enzima FMO3 ?
Infelizmente no momento a terapia de substituição enzimática com a enzima FMO3 não é uma opção no tratamento
para Trimetilaminúria.


fonte : http://www.tmau.com.br/tmau-info.php

 DIETA E TRATAMENTO 
 
Evite alimentos contendo altas quantidades de colina ou limite a quantidade consumida :
O objetivo não é de não comer produtos contendo colina como isso não seria benefice à saúde. O objetivo é de não sobrecarregar na ingestão dos alimentos com alto teor de Colina.
Abaixo alguns produtos as quais não devem ser consumidos em altas quantidades:
1. Gema de ovo.Coma somente a clara que ha pouca colina.
2. Carnes: coração de boi, fígado e rins, coração de frango, fígado e rins, fígado, rins, fígado e rins de vitela,
presunto de porco, fígado, rins e baço; ombro de cordeiro, fígado, rins, fígado de pato ,cérebro e pâncreas.
3. manteiga de amendoim
4. Vegetais crucíferos: couve-flor, brócolis, repolho, algumas couves de bruxelas (menor teor de colina) podem ser consumidos moderadamente.
5. A maioria dos peixes: Eel (água doce), Herring (músculo escuro), cavala (tipo fêmea e músculo escuro), Tuna (músculo escuro). Alimentos de peixe - óleo de peixe e suplementos de óleo de peixe.
6. Grãos: cevada, grãos integrais, farelo de arroz, arroz integral cozido, grão de centeio, trigo , cereal.
7. Leguminosas: soja, ervilha, feijão ,grão de bico, lentilhas, feijão vermelho
8. Todos os produtos de soja. Veja acima. Lecitina de soja (fosfatidil-colina), suplementos de L-carnitina, e produtos com um elevado nível de emulsionantes feitos a partir destes ingredients.
Todos os outros alimentos estao OK para consumo.
Todos os vegetais, frutas, aves devem ser combinados e prepararados como refeições equilibradas e saudáveis. Na medida em que você puder, evite alimentos e bebidas que têm um cheiro forte, porque se odor entrar, vai sair tambem pelo seus poros.Tais alimentos incluem; cafés aromáticos, alho fresco, cebola, temperos fortes,álcool e especialmente aqueles com alto teor de açúcar e levedura.
Alimentos lácteos das vacas e cabras e queijos envelhecidos possuem o cheiro mais forte e devem ser evitados. (Exceção:. Queijos branco podem ser tolerados ,tais como; queijo feta grego ou coalho.Queijos envelhecidos, extratos de carne, extrato de levedura, vinho tinto e similar  com alto teor de tiramina. A adição de açúcar refinado em comidas e bebidas de todas as formas: rico em frutose e bebidas açucaradas. (Bebidas com baixo teor de açúcar ou garrafa de água com adição de vitaminas são bons substitutos, mas estes podem ser ricos em sódio).Algumas substituições de alimentos;Leite de Amendoas/leite Yucca/ arroz de leite (é tolerável para alguns, mas para outros nao pois é amido e pegajoso e faz com que aumente a produção de GI) leite Lactaid (para aqueles que são apenas intolerante à lactose).O leite de coco em formas líquidas e em pó .Para alguns o consumo de leite e produtos lácteos é um problema.
O corpo precisa de refeições saudáveis​​ a fim de funcionar corretamente pois jejuando causara mais odor e deterioração gradual de energia e bem-estar.Uma ótima maneira de obter as porções adicionais de vegetais e frutas é fazendo sopas nutritivas.
Se você usa os serviços profissionais de um nutricionista ou dietista para obter ajuda com a preparação de refeições nutritivas e saudáveis ​​que são baixos em colina isto ajudaria muito.O ajudaria tambem discutir com o seu médico quais medicamentos você deveria tomar e as interações das vitaminas e suplementos que você pretende tentar.Os alimentos são poderosos e interação medicamentosa é um assunto sério portanto nao se auto medique sem a ajuda de um professional médico.V
iver com uma condição como TMAU é importante considerar ajuda médica para obter um diagnóstico (o mais breve possível)e consultar com um profissional de saúde antes de mudar sua dieta.
Também é aconselhável procurar atendimento médico para alergias, problemas emocionais etc.. para melhorar a qualidade
geral de sua vida.
ORIENTAÇÕES:
A colina é um nutriente condicionalmente essencial para o crescimento das crianças,a restrição de colina na dieta pode afetar negativamente a saúde e o bem-estar.
A. A suplementação de ácido fólico
Suplementação de ácido fólico é sugerido ao seguir uma dieta com restrição de colina. Contate o seu médico ou nutricionista sobre a quantidade de ácido fólico necessário.Nos EUA a Ingestão de Referência Dietética são observados na Tabela 1.
B. Alimentos contendo Tiramina
Indivíduos com TMA grave resultante de um defeito em flavina mono-oxigenase podem ser aconselhados a evitar ou limitar alimentos que contêm tiramina, além de um dieta com restrição de colina.
Alimentos ricos em tiramina são:
• Queijo, especialmente envelhecidos
• Vinho tinto
• extratos de carne e levedura
C. Suplementos Alimentares
Evite lecitina (fosfatidil-colina) e suplementos de óleo de peixe. Evitar suplementos líquidos que podem conter agentes emulsionantes. Evite suplementos de carnitina.
D. Leia os rotulos dos produtos
Para alimentos processados, embalados, olhe os ingredientes que são conhecidos por serem ricos em colina. Os exemplos incluem: ovo, a gema, lecitina de soja, amendoim.Estes devem ser evitados ou consumidos com moderação.
Alimentos processados ​​com lecitina de soja ou emulsificantes podem ser consumidos de acordo com a ordem em que aparece na lista de ingredientes. Por exemplo, numa base de peso semelhante, um produto de perfil como a lecitina de soja baseado em quarto lugar na lista de ingredientes irá ter mais do que um produto de fosfatidilcolina de lecitina de soja, perfil semelhante ao sétimo na lista de ingredientes. Converse com o seu nutricionista, se você tem dúvidas sobre o assunto.
E. Produtos contendo indoles
Indivíduos com TMA grave pode precisar limitar ou evitar alimentos contendo indole. Estes alimentos foram encontrados para aumentar a excreção urinária de TMA .Converse com seu médico ou nutricionista se você precisa limitar esses alimentos.
Os alimentos que contêm altas concentrações de indole são:
• couve de Bruxelas
• Brócolis
• Couve-flor
F. Alimentos contendo Colina
Os seguintes alimentos devem ser evitados na dieta restrita de colina:
• Ovo,
• Gema de ovo
• Carnes incluindo o cérebro
• Fígado bovino
• Bife
• A maioria dos peixes (ver lista)
G. hábitos alimentares
Comer pequenas quantidades de colina significa que eventualmente haverá uma acumulação de colina no intestino. Ao consumir alimentos que contêm colina, pode ser benéfico comer pequenas refeições frequentemente para ajudar a garantir a absorção de colina. Colina não absorvida é degradada para metilaminas por bactérias no intestino grosso.
H. Notas diversas sobre alimentos
1. Peixe magro contém menos colina do que peixe gordo .
2. Farinha de trigo integral contém mais colina do que a farinha processada comercial.
ALIMENTOS contendo alta  quantidade de colina deve ser evitado ou ingeridas limitadamente.
Tratamentos para amenizar o odor causado pelo Tmau.
a-Carvão ativado que tem a propriedade de absorver Tmau no intestino e amenizar o odor.
b-Dieta : Portadores de TMAU precisam restringir sua dieta para evitar que os sintomas ocorram.
c-Cada pessoa tem que adaptar-se a uma determinada dieta.A dieta nao oferece garantia de melhora, porem podera amenizar o odor.
d-Suplementos alimentares:
•Centrum (Ácido fólico) – 1 colher de chá
•Combirou (Férro) - 1 colher de chá
•Reboflavina (Vitamina B2) – Comprimido 10mg
•Vitamina COMPEXO B – Comprimido 10 mg
•Algumas sementes chia, linhaça- Fonte de fibras e antioxidante;

•Probióticos:
Bifidobacterium breve
Bifidobacterium longum
Bifidobacterium infantis
Lactobacillus acidophilus -"O melhor na opiniao do Dr.Lanchman"
Lactobacillus plantarum
Lactobacillus paracasei
Lactobacillus bulgaricus
Streptococcus thermophilus
•Lactulse  - 4x no mês para limpar o instestino
•Antibióticos: metronidazol, amoxicilina, neomicina (Em casos mais graves)
Tome pelo menos 3-4 banhos ao dia com sabonetes de Ph 5.5-6
Mantenha o nivel de estress baixo pois o estress pode causar odor ruim em portadores de Tmau.
É importante que a pessoa que tem trimetilamuinuria siga o conselho de seu tratamento médico. Não se deve tentar se auto-medicar Medicamentos e suplementos podem ter interações indesejadas e restrições alimentares pode resultar em deficiencia nutricional. A colina é essencial para os nervos e para o desenvolvimento do cérebro em fetos recém-nascidos, portanto, grávidas e mulheres que amamentam devem consultar com seu médico antes de restringir a sua dieta com colina.
Estas informações foram cedidas para as comunidades da TMAU no Reino Unido pelo médico especialista em desordens metabólicas de London(UK) Dr Robin Lachmann.
Dr Robin Lachmann PhD MRCP
Consultant in Metabolic Medicine
Charles Dent Metabolic Unit
Box 92
National Hospital for Neurology and Neurosurgery
Queen Square
London

Nenhum comentário:

Postar um comentário

visualizações